手术治疗不伴面部血管瘤的Sturge-Weber综合征1例

摘要

目的 总结不伴面部血管瘤的致(癎)性Sturge-Weber综合征的诊治经验.方法 报告1例女性病人,9岁,表现为药物难治性癫(癎)1年.发作形式为微笑-意识丧失-倒地抽搐.不伴面部和全身血管瘤.MRI显示:左侧顶枕交界区皮质病变,T1W呈等信号,增强后病变沿脑回强化;PET显示:病变及周围葡萄糖代谢降低,病变呈"电车轨道样"钙化.在神经导航和术中皮质脑电图(ECoG)监测下行左侧顶枕叶致(癎)灶切除术.结果 病理报告为软脑膜血管瘤.随访11个月,病人无癫(癎)发作,无严重手术并发症发生.结论 应加强对不伴面部血管痣性Sturge-Weber综合征的认识.手术切除致(癎)灶是治疗致(癎)性Sturge-Weber综合征的有效方法.