ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展

摘要

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）,是成人最常见的原发性小血管炎.ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血管炎与ANCA密切相关.2012年Chapel Hill共识会重新对AAV进行了分类,其包括肉芽肿性多血管炎（GPA,旧称韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA,旧称变应性肉芽肿性血管炎）、显微镜下型多血管炎（MPA）,我国以MPA多见,国外以GPA多见.AAV以皮肤、肺、肾脏最易受累,而肾脏损害多为急进性肾小球肾炎（少免疫复合物型）.未经有效治疗,病人诊断后的平均生存率仅5个月.AAV在治疗上分诱导缓解治疗、维持缓解治疗、复发的治疗,而诱导缓解治疗在治疗中起最为重要的作用,因此,本文就AAV的诱导缓解治疗进展做相关综述.