目的:比较蛋白酶3(PR3)阳性和髓过氧化物酶(MPO)阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的临床与病理差异.方法:80例AASV中,男43例,女37例,ELISA法测定PR3和MPO,根据PR3和MPO阳性情况,分为PR3阳性组(20例)和MPO阳性组(60例)两组,比较两组临床表现、实验室检查、肾脏病理和治疗反应.结果:在确诊前,PR3阳性组发病年龄较MPO阳性组大(P＜0.01),而病程较MPO组短(P＜0.05).两组主要累及脏器为肾脏和呼吸道,肾脏累及分别为95%和90%,PR3阳性组累及上、下呼吸道比例明显高于MPO阳性组,分别为16/20 vs 32/60(P＜0.001),12/60 vs 18/60(P＜0.05).在未治疗前PR3阳性组较MPO阳性组贫血和肾脏损伤重,Hb分别为(99.1±16.3)g/L vs (109.9±20.1) g/L(P＜0.05),BUN和Scr分别为(14.3±6.5)vs(8.7±3.7)mmol/L(P＜0.001)和(348.9±287.8) vs (169.7±168.5)μmol/L(P＝0.001),肾活检新月体形成、平均新月体数及新月体＞50%的百分率,PR3阳性组和MPO阳性组分别为87.5% vs 48.1%,55.3±26.8 vs 26.8±21.2和56.3% vs 14.9%,PR3阳性组均高于MPO阳性组(P＜0.01).治疗4～6周后两组有效率(完全缓解+部分缓解)分别为80% vs 87.5%,无明显差别(P＞0.05).结论:PR3-ANCA和MPO-ANCA相关性小血管炎在临床和病理表现上有很大不同,早期诊断和治疗是改善预后的关键因素.
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