恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔性腹膜炎一例

摘要

@@　　患者女，36岁，因“无明显诱因持续下腹痛10h”入院。3年前因皮肤病在外院诊为“坏死性结核疹”未治。查体：体温38.1℃，脉搏96次/min，呼吸26次/min，血压67.5/45mmHg，全身皮肤苍白，除颜面、手足掌外，周身散在约1cm×0.5cm大小边缘不整之萎缩性疤痕，全腹压痛(+)，反跳痛(+)，尤以右下腹为著，移动性浊音(+)，肠鸣音减弱。辅助检查:(1)血常规:白细胞17.7×109/L,淋巴细胞0.117,中性粒细胞0.883；(2)血沉30mm/h；(3)腹部B超:右下腹阑尾区6.1cm×2.3cm非均质性包块，边界欠光滑，腹腔探及2.9cm×2.5cm液性暗区；(4)腹部穿刺为淡黄色脓液，镜检脓细胞满视野；(5)腹部透视，左侧可见3～6个小液平。拟诊为：(1)感染中毒性休克；(2)化脓性腹膜炎；(3)阑尾炎合并穿孔？(4)皮肤结核？抗休克治疗后急诊剖腹探查，术中见:腹腔内有淡黄色稀薄脓汁约500ml，大网膜包裹右下腹部，松解粘连后探查，阑尾呈慢性炎症改变，全部小肠结肠散在斑点状乳白色病损，质脆，距回盲部约60cm处回肠对系膜侧发现直径约2mm的穿孔，仍有肠内容物流出。行肠穿孔修补术，阑尾切除术。术中取肠壁病损组织、切除阑尾、部分大网膜送病检。术后诊断(1)小肠穿孔致弥漫性化脓性腹膜炎。(2)感染中毒性休克。(3)慢性阑尾炎。(4)皮肤结核。术后积极抗炎、抗结核、支持治疗。腹部症状体征消失后，顺利出院。术后1个月复查，皮肤病变经抗结核治疗效果不明显。病理检查示：粘膜中可见栓塞小血管，楔状坏死，炎性浸润不明显。请皮科会诊，取皮肤病损区组织活检：表皮区可见渐进坏死区，真皮深面可见栓塞小血管。后经国际互联网会诊，确诊为：“恶性萎缩性丘疹病。”(Degos' disease)。