恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变1例报道

摘要

@@ 恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称为Degos病,临床非常罕见,该病为血管性疾病,表现为血管炎性和血管栓塞性病变,血管内皮增生,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统,少数尚可累及心脏、眼、肾脏、膀胱、阴茎等脏器.本病的诊断主要依据特征性皮疹及组织病理学检查,预后多较差,死亡率高,无特效治疗手段,目前主要针对免疫功能异常和凝血功能进行治疗.现将本科收治的1例恶性萎缩性血疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变患者的诊治情况报道如下.