神经白塞病1例

摘要

患者，男性，32岁。因反复出现口腔、生殖器溃疡8年，右侧肢体无力2月，吐词不清1月，视物模糊5天于2005年11月16日入院。患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂，1月后发现外生殖器溃疡，治疗后有好转。但不久又复发。每年不少于20次，并发现四肢皮肤时有溃烂，无关节红肿、疼痛。2005年9月感左侧肢体力量较右侧弱，10月出现言语吐词不清，饮水呛咳。2005年10月29日曾在某大医院行头部MRI示右侧基底节、桥脑见长T1、长T2信号。入院前5天又出现视物模糊，无重影。患者病前身体健康，无发热及预防接种等前驱诱因。查体：生命体征正常，面部可见痤疮，双膝关节及肘关节处皮肤可见散在大小不等暗色的色素沉着，双颊黏膜、舌缘、咽后壁可见多个大小不等溃疡，上覆盖伪膜，生殖器未见溃疡，心、肺、腹查体未见异常。神经系统检查：言语吐词欠清晰，对答流利，高级神经功能检查正常，颅神经未见异常，左侧肢体及躯干痛觉减退，触觉及深感觉对称，左侧上、下肢肌力Ⅳ级，左侧肌张力稍高，无不自主运动，无肌萎缩；左侧指鼻、轮替、跟膝胫试验均差；腹壁反射、提睾反射、肛门反射均引出；四肢腱反射均活跃，左侧强于右侧；左侧可引出持续性踝阵挛及不持续膑阵挛；左Hoffmann征、Rossolimo征、双掌颌反射、Babinski征、Chad．dock征均（＋），无脑膜刺激征。辅助检查：ESR20mm／1h，风湿三项正常，血清蛋白电泳α1。球蛋白偏高，血清抗体IgA、抗核抗体及ENA酶谱正常，血补体C3、c4正常。脑脊液（CSF）：蛋白0．60s／L，糖及氯化物正常，白细胞总数5×106／L，小淋巴细胞2×106／L。血及CSF中碱性髓鞘蛋白（MBP）均高于正常，CSF中IgG鞘内合成率明显高于正常。诱发电位：脑干诱发电位（BAEP）未见异常，视觉诱发电位（VEP）左侧视交叉后异常。