白塞病伴发神经系统受累临床特点

摘要

目的：
　　研究白塞病(Behcet's disease，BD)伴发神经系统受累的临床特点。
　　方法：
　　回顾性分析2000年1月至2016年6月间北京协和医院收住院的BD神经系统受累患者的临床表现、脑脊液及影像学检查、治疗及预后。数据采用SPSS21.0软件处理，正态分布用均值±标准差表示，非正态分布用中位数及范围表示，两组间比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验;相关性分析采用Pearson或Speraman相关系数检验。p＜0.05认为差异具有统计学意义。
　　结果：
　　BD伴发神经受累者62例（男37例，女25例），占同期BD住院患者的6.1％(62/1009)。BD起病年龄（29.0±10.8）岁，神经受累年龄（33.9±11.7）岁，BD起病到神经症状出现的平均时间4.85年，出现神经系统症状到NBD确诊的中位时间为3(0-50)月，其中10例(16.1％)以神经受累为首发表现。59例患者伴发中枢神经系统受累，42例(67.7％)为实质受累(pNBD)，主要累及脑干、大脑半球，脊髓、小脑亦可受累，13例存在多发病灶。17例伴发非实质受累，均为颅内静脉窦血栓，以上矢状窦、横窦最多见（分别58.8％、52.9％）。3例伴发周围神经病变。pNBD患者以锥体束征、头痛、精神行为异常为主要表现，非实质受累BD患者最常见表现为头痛、视力下降、视乳头水肿。57例行腰穿检查，pNBD患者中80％(32/40)脑脊液压力正常，55％(22/40)蛋白轻度升高(0.51±0.24)g/L，细胞学检查可见淋巴细胞性炎症(9/20)或中性粒细胞性炎症(2/20)。非实质受累患者93.3％(14/15)存在高颅压，3例脑脊液蛋白轻度升高，细胞学均未见异常。76.2％(32/42)pNBD患者头MRI病变位于中线结构，如脑干、大脑半球侧脑室旁、半卵圆中心，以T2高信号为主。所有pNBD患者均接受≥1mg/Kg/d糖皮质激素治疗，54.8％(23/42)行激素冲击;CTX为最常用的免疫抑制剂，10例联合多种免疫制剂（环孢素/硫唑嘌呤）;生物制剂治疗6例（英夫利西单抗4例，托珠单抗1例，重组人干扰素α2a1例），鞘内注射28例。非实质受累患者予激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压治疗。随访中位时间36(0.3-156)月，pNBD中23例好转，8例病情反复，3例死亡，非实质受累患者2例病情反复，治疗后改善，所有非实质受累患者预后良好，无死亡病例。
　　结论：
　　BD伴发神经系统受累多见于男性，其中实质受累多见，且以脑干常见，病死率较高，非实质受累以颅内静脉血栓多见，多数预后良好，均需早期识别并积极治疗。

目录

摘要

前言

对象与方法

1 研究对象

2 方法

3 定义

4 统计学处理

结果

1 一般情况

2 神经受累表现

3 其他系统受累情况

4 实验室检查

5 治疗及预后

讨论

结论

本研究的特色和创新之处

参考文献

综述 神经白塞病临床研究进展

附录

致谢

声明