IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析

摘要

目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。