儿童型滤泡性淋巴瘤9例临床病理及分子遗传学分析

摘要

目的 探讨儿童型滤泡性淋巴瘤(paediatric-type follicular lymphoma,PTFL)的临床病理学特征,以提高对其的认识.方法 收集2015年1月 ～2019年12月郑州大学第一附属医院病理科诊断的9例PTFL,对其病变组织行HE染色、免疫组化染色、PCR及FISH检测,对患者进行随访,并复习相关文献.结果 9例PTFL患者均为男性,中位年龄15(8～34)岁,临床表现均为颈部淋巴结无痛性肿大,无发热、盗汗、消瘦等B症状.组织学表现为大的不规则的滤泡性结构,主要由中等大小比较一致的母细胞组成;肿瘤细胞表达B细胞标记及生发中心标记CD10、BCL-6,不表达或微弱表达BCL-2,均存在Ig基因单克隆性重排,但未见BCL-2、IRF4基因重排.所有患者均为Ⅰ ～Ⅱ期,5例患者仅接受局部肿块切除治疗,1例患者术后接受R-CHOP方案化疗2周期,1例患者术后接受Hyper-CVAD方案化疗5周期.随访2～47个月,目前7例患者均无瘤生存,2例失访.结论 PTFL是一种罕见的预后较好的B细胞性淋巴瘤,其发病部位、组织形态、免疫表型及分子遗传学具有独特的特征,应提高对其的认识,以避免漏诊、误诊及过度治疗.