儿童胰母细胞瘤7例临床病理分析并文献复习

摘要

目的 探讨儿童胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)的临床表现、组织病理学特点、鉴别诊断及预后,提高对该肿瘤的认识.方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的7例PBL的临床及病理资料,对患儿进行电话随访,并复习国内外相关文献.结果 7例PBL中,男性2例,女性5例,中位年龄4岁(2～6岁);患儿均以触及腹部包块就诊.光镜下,5例具有明确的腺泡分化,可见鳞状小体散在其中;2例瘤细胞呈实性巢状分布,细胞异型明显,鳞状小体不易辨别.6例PBL行免疫组化标记,AAT均阳性(6/6),CK(AE1/AE3)阳性(5/6),Syn阳性(3/6),CgA灶阳性(2/5),CD56阳性(2/6),AFP灶阳性(1/3),Ki-67增殖指数均＞30％.6例患儿术后辅助化疗.6例患儿获随访(2～ 49个月不等),2例死亡.结论 PBL是一种少见的发生在胰腺的恶性上皮性肿瘤,由形态一致的上皮细胞排列成实性的片状和巢状,混有分化良好的腺泡结构,常见特征性的鳞状小体,诊断时应与其他胰腺肿瘤鉴别.完整手术切除是首选的治疗方案.