小儿Alport综合征的临床病理分析

摘要

目的:探讨小儿遗传性肾炎(Alport's syndrome,AS)的临床病理尤其是超微病理特征和鉴别诊断.方法:收集我科小儿肾活检标本820例,对其中诊断为AS的7例肾活检进行了光镜、特殊染色(PAS、PASM和Masson染色)、免疫组化(IgA、IgM、IgG和补体C3)和电镜的系统观察,着重对其超微病理进行了详尽的观测, 并结合临床病史进行了分析.结果:7例小儿AS的肾活检光镜下主要表现为局灶性系膜细胞增生, 间质有泡沫细胞形成.电镜下小球基膜可见增厚、变薄及两者相间改变,见特征性的基膜板层状分裂、蓝编状及花纹状改变,其内常有圆形的微粒,小球内未见电子致密物沉着,免疫组化小球内未见明确的免疫复合物沉着.结论:电镜是诊断AS的重要手段,AS的诊断主要通过电镜,但必须强调要与常规的病理组织学、免疫组化,尤其是临床病史紧密结合方可确诊.