儿童薄基底膜肾病与Alport综合征临床病理对比分析

摘要

目的：对比分析薄基底膜肾病(Thin basement membrane nephropathy, TBMN)与Alport综合征(Alport Syndrome, AS)的临床病理特点，为鉴别两病提供临床病理依据。
　　方法：回顾性分析2012年01月01日至2016年03月20日期间于重庆医科大学附属儿童医院诊断为薄基底膜肾病和Alport综合征的患儿，分别为16例、26例，运用统计学方法对比分析其临床病理表现，并电话随访转归情况。
　　结果：①TBMN与AS发病具有性别差异（p<0.05），TBMN男:女=1：1.29，AS男:女=7.67：1。②肾脏受损表现，TBMN以单纯血尿为主(62.50％)， AS均为血尿合并蛋白尿(100.00%)，差异具有显著性（p<0.05）。③视力不良表现，TBMN1例（11.11%），AS11例（85.71%），差异具有显著性（p<0.05）。④TBMN较AS尿蛋白定量值高，差异具有显著性（p<0.05）。⑤合并左肾静脉受压，TBMN患儿6例（37.50%）、AS患儿2例（7.70%），差异具有显著性（p<0.05）。⑥光镜下病理分型，TBMN患儿多伴有肾小球轻微病变（53.33.00%），AS患儿多伴有轻度系膜增生性肾小球肾炎（90.91%），差异具有显著性（p<0.05）。⑦光镜下见肾间质泡沫细胞，TBMN0例，AS10例（45.45%，差异具有显著性（p<0.05）。⑧16例（100.00%）TBMN电镜下基底膜表现为弥漫性菲薄，3例（15.79%）AS表现为基底膜节段变薄，14例（73.68%） AS表现为基底膜厚薄不均，13例（68.42%）AS基底膜有分层撕裂、网状改变。⑨14例（100.00%）TBMN患儿α3、α5链间接免疫荧光染色均完全阳性，3例（13.64%）AS患儿完全阳性，19例（86.36%）AS患儿阴性或节段性阳性。⑩1例TBMN患儿和4例AS患儿出现肾功能不全。
　　结论：肾脏受损表现、听力异常、光镜下病理分型、肾间质泡沫细胞、基底膜形态方面可作为鉴别TBMN与AS的参考依据。肾小球基底膜仅节段性变薄、α3、α5链染色阳性不能排除AS诊断。

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前言

1资料与方法

1.1 研究对象

1.2 纳入标准

1.3 研究方法

1.4 临床资料

1.5 病理资料

1.6 基因检测

1.7 相关指标诊断标准

1.8 统计学方法

2 结果

2.1一般情况

2.2 临床表现

2.3 家族史

2.3 辅助检查

2.4 肾脏活组织检查结果

2.5 免疫荧光检查结果

2.6 基因检测

2.7 治疗及随访

3 讨论

全文总结

参考文献

文献综述: 儿童药物性急性间质性肾炎研究进展

致谢

攻读硕士期间发表的学术论文