硬化性上皮样纤维肉瘤复发1例的临床病理、免疫组化和电镜观察

摘要

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、免疫组化及电镜观察特点.方法 对1例左大腿根部复发的SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及电镜观察结果进行分析.结果 患者女性,42岁,肿瘤位于左大腿根部,曾以滑膜肉瘤手术,2年后复发.在组织学上,肿瘤无论是原发还是复发,均表现为上皮样肿瘤细胞呈巢状嵌入硬化的纤维化间质中的特点.免疫组化示肿瘤细胞呈vimentin染色阳性,但其它标记物阴性.电镜观察:肿瘤细胞核呈不规则或椭圆形,粗面内质网丰富且扩张,偶见中间丝纤维,为纤维母细胞分化的超微结构特征.从临床、影像、病理形态、免疫组化及超微结构特点等方面证实该肿瘤为典型的SEF.结论 SEF是一种罕见的、多发于深部软组织的低度恶性纤维肉瘤.复发肿瘤与原发肿瘤相比,其病灶中细胞密度、核分裂数、Ki-67增殖指数、肿瘤坏死程度等明显增加,可提示肿瘤恶性程度的进展.尽管SEF被认为低度恶性,但更具有侵袭性和恶性潜能,有典型的恶性肿瘤生物学特征.提高SEF此方面特点的认识,对临床医师和病理学工作者均至关重要.