重链沉积性肾病1例并文献复习

摘要

目的 探讨重链沉积性肾病(heavy chain deposition nephropathy,HCDN)的临床病理学特征及诊断.方法 对1例HCDN肾脏穿刺活检组织进行光镜、免疫组化及透射电镜检查,并复习相关文献.结果 光镜:弥漫结节性肾小球硬化症伴膜增殖(Ⅰ型).免疫表型:IgG、C3d在肾小球系膜大量均匀沉积,沿肾小球毛细血管襻、Bowman囊和肾小管基膜呈线性沉积;淀粉样P蛋白系膜区和血管襻不规则少量沉积;IgA、IgM、Igκ、Igλ、C1q和淀粉样A蛋白均阴性.电镜:肾小球系膜区中等量致密物沉积,肾小球毛细血管内皮下、肾小管基膜外侧及小血管壁高电子致密物线性沉积.结论 弥漫结节性肾小球硬化是HCDN典型的组织学改变,确诊需结合免疫球蛋白轻链(light chain,LC)和重链(heavy chain,HC)的免疫表型及电镜检查.