先天性心脏病相关肺动脉高压婴幼儿降肺压药物治疗进展

摘要

先天性心脏病(CHD)是较常见的先天性缺陷,约有1％的新生儿受其困扰.目前,针对先天性心脏病相关肺动脉高压(PAH-CHD)治疗的关键仍是早期手术纠正解剖畸形,但术后早期仍面临持续肺动脉高压(PAH),更严重地出现PAH危象,引起婴幼儿呼吸及循环衰竭,导致死亡.随着降肺压靶向药物的广泛应用,术后患儿的临床预后和生存质量得到极大改善.目前,针对成人靶向降肺压治疗的研究较多,也有相应治疗规范,但在PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床应用研究较少,且尚未形成规范化治疗方法.本综述重点讨论关于PAH-CHD婴幼儿围术期靶向降肺压药物的临床研究进展.