Medikamentose Therapie des Lungenhochdrucks bei Patienten mit angevorenen HerzfehlernPharmacological treatment of pulmonary hypertension in patients with congenital heart disease

摘要

Die 1998 in Evian auf der zweiten Weltkonfe-renz fur pulmonale Hypertonie (PH) vorgeschla-gene Klassifikation der PH fasst die familiare und die idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (IPAH) mit der mit anderen Erkrankungen assoziierten Form in einer Gruppe, der pulmo-nal-arteriellen Hypertonie (PAH), zusammen. Als assoziierte Erkrankungen werden neben Kolla-genosen, der portalen Hypertension, der HlV-In-fektion und medikamentos-toxischen Ursachen auch die gesamte Gruppe der Shuntvitien aufge-fiihrt. Auf den beiden folgenden Weltkonferen-zen in Venedig (2003) und Dana Point (2008) blieb die Einteilung diesbeziiglich unverandert. Die Rationale dafur war, dass trotz unterschied-licher Atiologie bei alien diesen Formen ein ge-meinsames histopathologisches Korrelat und vergleichbare Symptome zu beobachten sind. Aus therapeutischer Sicht hatte diese Einteilung zur Folge, dass in Studien neben Patienten mit IPAH und PAH assoziiert mit Bindegewebser-krankungen auch solche mit angeborenen Herz-fehlern (AHF mit Shunt) eingeschlossen wurden. Die positiven Studienergebnisse fiihrten zu einer breiteren Verwendung der Medikamente auch bei PH-Patienten mit AHF, vor allem nach Zulas-sung mehrerer oral verfiigbarer Therapeutika von der europaischen Zulassungsbehorde.