广州地区Burkitt's淋巴瘤的临床病理特征及EB病毒感染状况

摘要

背景与目的:散发性Burkitt's淋巴瘤(sporadic Burkitt's lymphoma.sBL)少见,中国sBL的EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染状况尚未见报道.本研究探讨广州地区sBL的临床特点、形态学特征、免疫表型及EBV的感染状况.方法:分析总结21例sBL患者的临床资料,并作一系列免疫组织化学染色确定免疫表型,EBV编码的小RNA(EBV-encoded small RNAs,EBERs)原位杂交检测EBV感染情况.结果:中山大学肿瘤防治中心2000年1月～2007年10月收治的2416例非霍奇金淋巴瘤中,明确诊断21例sBL(0.87%).男女之比为4.5:1(17/4);中位年龄23岁.21例患者中,19例(90.48%)有淋巴结侵犯;16例(76.19%)多部位受累;12例(57.14%)临床分期为Ⅲ/Ⅳ期;15例化疗或手术加化疗患者的2年生存率为56.00%.20例形态学上表现为经典BL,另1例为伴有浆细胞样分化的BL变异型.该21例sBL主要的免疫表型为sIgM+/CD20+/CD10+/Bcl-6+/Bcl-2-[或Bcl-6+(>95%)/Bcl-2+(<10%)]/TdT-/Ki-67+100%.20例可检测病例中,11例有少数肿瘤细胞(3%～20%)表达CD5.10例肿瘤(47.62%)呈P53蛋白过表达.6例(28.57%)肿瘤细胞感染EBV,表达EBNA1和EBERs,但不表达LMP1.EBV阳性及阴性病例在形态学和免疫表型上均无显著差异.结论:广州地区sBL少见,主要见于儿童及年轻成年男性.多数病例有淋巴结的侵犯.形态学及免疫表型与地方性BL类同.28.57%病例呈EBV Ⅰ型潜伏感染.