血液灌流联合药物治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例回顾性分析

摘要

目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。