抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗系统综述

摘要

背景:免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎患者的生存率,但同时也可使ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)转变成为一种慢性复发性疾病.因此,进行长期治疗、有效控制并发症已成为我们面临的主要挑战.过去10年来,世界各国一直通力协作,共同寻求有效的治疗方法.目地:对有关AAV治疗的证据进行分析,为医生处理不同临床病例提供合理的治疗对策.资料来源:在MEDLINE中检索1966年至2007年3月发表的有关AAV治疗的英文文献,对与本文密切相关的检出文献中的参考文献进行分析.研究选取:有关AAV患者现有药物治疗或医疗干预的研究均被入选.重复发表研究、病例报告以及小型(病例数不足10例)非对照试验均被排除.数据综合:共选取2项汇总分析、20项前瞻性随机对照试验以及62项病例数超过10例的非对照试验或观察性研究.不同试验之间的观测指标和治疗方案存在差异.若病变仅局限于上呼吸道,则通过单独应用磺胺甲基异恶唑或联合应用磺胺甲基异恶唑+糖皮质激素来诱导并维持疾病缓解状态.对于患有系统性疾病但无器官受累的患者而言,甲氨喋呤+糖皮质激素可取代环磷酰胺用于诱导缓解.以甲氨喋呤为维持治疗用药时,疾病复发的几率较高,因此需进行严密的监测.患有系统性疾病且有器官受累的患者可采用环磷酰胺冲击治疗+糖皮质激素来诱导缓解.联合使用硫唑嘌呤+泼尼松(每日用药)可有效维持病情缓解.目前,血浆置换是晚期肾病患者进行免疫抑制剂治疗的最佳辅助手段.Churg-Stauss综合征患者可先采用大剂量糖皮质激素治疗,临床症状缓解后予以减量.死亡风险较高的患者应使用环磷酰胺.结论:尽管AAV的治疗方案应视各患者特定的临床情况而定,但目前不同类型AAV的治疗证据仍很匮乏.临床上仍然需要更加安全、有效的药物.