儿童重症肌无力107例临床资料分析及文献回顾

摘要

目的:本研究对107例儿童重症肌无力的临床资料进行回顾性分析,目的是对儿童重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)的临床特点、治疗方法和效果以及引起复发的相关因素进行探讨,并结合相关文献的复习进行分析。
　　 方法:回顾性分析107例儿童重症肌无力患者的临床资料,包括性别、年龄、发病诱因、合并症、家族史、型别、病程等,对其辅助检查(包括新斯的明实验、神经重复频率电刺激检查、免疫学检查、胸片或胸部CT、MRI)以及胆碱酯酶抑制剂(Chol inesterase inhibitor,ChEI)、糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白(Intravenous immune globulin,IVIG)等治疗方法及疗效进行回顾性分析,并对其中43例患儿病情恢复的结果进行随访。
　　 结果:
　　 1.临床特点:107例MG患儿中,男40例,女67例,男:女=1:1.68。年龄在3岁以下共51例,占总数的47.6％。83.1％以眼睑为首发症状。107例MG患儿中有64例(60％)患儿入院就诊时病程<6个月。107例患儿中眼肌型占86.9％,脑干型1.8％,全身型11.2％。107例MG,患儿中有37例患儿因复发入院,复发诱因主要为感染20例(66.7％),不规则用药10例(27.0％),停药加感染3例(8.1％),其他4例(10.8％)。107例患儿中仅6例合并其他自身免疫性疾病；仅2例发生肌无力危象；101例行新斯的明实验,结果均为阳性；44例行神经重复频率电刺激检查,22例阳性；51例行免疫学检查,17例异常；57例行胸片或胸部CT、MRI检查,仅5例有胸腺增大。
　　 2.治疗经过:107例患儿中有93例(86.9％)单纯眼肌型,其中4例(4.3％)经吡啶斯的明治疗无效而出院,89例(95.67％)经吡啶斯的明+激素或/和高效免疫球蛋白治疗均好转或痊愈出院；余下的14例(13.1％)患儿中全身型12例(85.7％),脑干型2例(14.3％),其中2例单用吡啶斯的明治疗效果不佳而出院,余下12例均经吡啶斯的明+激素或/和高效免疫球蛋白治疗好转或痊愈出院。
　　 3.随访情况:107例患儿中有43例(40.2％)患儿经过平均2.2±1.6年的随访。其中10例单用吡啶斯的明吡啶斯的明治疗,其缓解率为30.0％,21例采用吡啶斯的明+激素治疗,其缓解率为66.7％,而只有10例患儿采用吡啶斯的明+激素+高效免疫球蛋白治疗,其缓解率为60％,后两者与前者分别相比其缓解率从百分比上看都有明显差异(X2=3.677,1.818；p=0.055,0.178)。
　　 结论:
　　 1.儿童MG女性多于男性,年龄1-3岁为MG发病高峰期,年龄越小患病率越高,首发症状以眼睑下垂为主(83.2％),且多以单纯眼朋型为主(86.9％),发生肌无力危象少见(1.9％),而发生危象的诱因主要为感染和不规则用药。
　　 2.合并胸腺异常等自身免疫性疾病少见(5.6％),由眼肌型转变成脑干型或全身型也较少见(5.4％),感染是导致MG病情复发的主要诱因,而不规则服药或停药也是引起复发的重要诱因。
　　 3.单用ChEI治疗缓解率低,而激素及IVIG的缓解率均高于单用吡啶斯的患儿,提示早期、规范使用激素或激素+IVIG治疗对儿童重症肌无力有更好的疗效。
　　 4.对伴有胸腺异常的MG患儿,如果曾发生过肌无力危象发作以及属于中度及以上全身型患儿,在经内科保守治疗后临床症状有反复者均可考虑进行胸腺切除术进行治疗。