强直性肌营养不良1型患者的电生理特点

摘要

目的:探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的肌电图及神经传导特点.方法:初步选取解放军总医院神经内科门诊2009年6月至2012年6月临床拟诊为DM1的患者33例,采用常规PCR与三重引物PCR (TP-PCR)相结合的方法行基因诊断,回顾分析30例确诊为DM1患者的肌电图及神经传导资料.结果:30例(100%)均有肌强直放电，29例(96.67%)有肌源性损害。所检123块肌肉中，113块(91.87%)有肌强直放电，111块(90.24%)有肌源性损害，肢体远端肌肉肌强直放电发生率(100%)高于近端肌肉(83.61%)(P<0.05)，远端肌肉肌源性损害发生率(87.10%)与近端肌肉(93.44%)差异无统计学意义。所有患者神经传导检测均正常。结论:强直性肌营养不良1型患者肌电图以肌强直放电合并肌源性损害为主要特点，病程早期可仅有肌强直放电。肌强直放电主要分布于肢体远端肌肉。肌电图检出肌强直放电和肌源性损害的范围较临床表现更广泛，对于亚临床或病程较短的不典型患者，可作为重要的初筛工具。