特发性肺纤维化的治疗研究进展

摘要

特发性肺间质纤维化(IPF)是间质性肺疾病的一种特殊类型,其病因不明,发病机制不清,病死率高,传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显,新的治疗药物和治疗方案在积极探索中.本文参考国内外文献,对当前IPF的治疗研究进展做一概述.探讨了以抗炎为主的传统治疗，吡啡尼酮、N-乙酰半胱氨酸、酪氨酸激酶受体拮抗剂、内皮素受体拮抗药、r干扰素、秋水仙碱、抗凝剂等抗纤维化治疗，干细胞治疗，肺移植，中医药治疗等方法。提出IPF目前仍缺乏有效的治疗方法。肺移植是唯一能延长IPF患者生命的治疗方法，未来最主要的挑战是找到合适的能逆转或停止疾病进程的治疗方法。作用于上皮细胞、成纤维细胞和重要的信号通路的药物联合使用，或许可以提供新的治疗机会。另外一个新策略是使用干细胞(如胚胎、诱导多能性或间充质干细胞)重建纤维化的肺脏。最后，缺少合适的动物模型来进行药物的临床前试验，也是目前缺失的关键一环。