冷球蛋白血症与肾小球肾炎:对187例患者的回顾分析

摘要

目的：对冷球蛋白血症性肾病以往的研究较少,仅基于进行丙型肝炎病毒感染检查时进行的研究,目前仅有少量HCV阴性的冷球蛋白血症性肾病的报道.丙型肝炎病毒阴性的冷球蛋白血症在肾小球肾炎发病中的作用机制依然是未知的.通过对接受过冷球蛋白和丙肝病毒检查的各类肾小球肾炎患者血液、尿液检查数据和肾脏穿刺组织病理特点的分析,观察冷球蛋白阳性肾小球肾炎的特殊组织学特点和血液、尿液指标的差异,探讨原发性冷球蛋白血症在肾小球肾炎发病中的作用.rn 方法：对2008年和2012年间在北京大学第一医院经肾活检诊断原发性肾小球肾炎并且接受过冷球蛋白检查的187例患者进行回顾分析.除外了患有其他并发症,如潜在的淋巴增殖性疾病,自身免疫性疾病,如狼疮性肾炎,感染,丙肝病毒、乙肝病毒或酒精引起肝脏疾病.根据肾穿刺病理类型及存在或不存在循环冷球蛋白进行分组.rn 结果：膜性肾病45例,其中冷球蛋白阳性8例(17.8％);新月体性肾小球肾炎32例,其中冷球蛋白阳性6例(18.8％);IgA肾病43例,包括增生性IgA肾病36例,其中冷球蛋白阳性3例(8.3％);增生硬化性IgA肾病7例中无冷球蛋白阳性病例;不典型膜性肾病13例,包括的冷球蛋白阳性5例(38.5％);膜增生性肾小球肾炎22例,其中冷球蛋白阳性7例(31.8％);肾小球微小病变19例,其中4例(21.1％)冷球蛋白阳性;局灶增生性肾小球肾炎7例,其中5例(71.4％)冷球蛋白阳性;毛细血管内增生性肾小球肾炎2例中冷球蛋白阳性1例;局灶节段硬化性肾小球肾炎4例,未见冷球蛋白阳性.在膜性肾病病例中,冷球蛋白阳性组相比冷球蛋白阴性组血清免疫球蛋白Ig G水平偏低(p＜0.05);在不典型膜性肾病病例中,冷球蛋白阳性组肾穿刺组织主要主要表现为IgM染色;在膜增生性肾小球肾炎病例中,冷球蛋白阳性组相比冷球蛋白阴性组24小时尿蛋白定量明显偏高(p＜0.05),血清总蛋白和白蛋白水平明显偏低(p＜0.05),血清免疫球蛋白IgM水平更高(p＜0.05),冷球蛋白阳性组肾穿刺组织主要表现为IgM染色阳性,而冷球蛋白阴性组主要表现为IgG染色阳性。rn 结论：原发性冷球蛋白血症在各病理类型的肾小球肾炎中均有较高比例,特别是膜增生性肾小球肾炎,不典型膜性肾病和局灶增生性肾小球肾炎。冷球蛋白阳性的肾小球肾炎显示和IgM肾小球组织沉着有密切关系,并且冷球蛋白阳性的膜增生性肾小球肾炎蛋白尿和低蛋白血症更严重;冷球蛋白阴性膜增生性肾小球肾炎与IgG肾小球组织沉着有密切关系。