先天性长QT综合征研究进展

摘要

先天性长QT综合征(LQTS)是有家族遗传倾向的电紊乱性心脏病，1957年由Jervell Lange-Nielsen首先发现并报道，临床主要表现为晕厥和猝死，心电图表现为QTc间期延长，尖端扭转型室速。近10～15年，随着分子生物学研究和ICD等治疗的进展，LQTS的诊断和治疗日新月异，本文综述了LQTS的临床诊断、病程以及治疗的进展。