先天性长QT综合征的器械治疗

摘要

先天性长Q-T间期综合征(Long QT-syndrome,LQTS)是一种以心室复极过程中Q-T间期延长且发生危及生命的多形性室性心律失常即尖端扭转性室速为特征的遗传性心电疾病.现已发现13种编码心脏离子通道的LQTS的相关基因,其中LQT1和LQT2共占所有LQTS病例的90％,而LQT3占5％～8％.LQTS的治疗方式有3种:抗肾腺素能治疗:包括使用β-受体阻滞剂和左侧心脏交感神经切除术(LCSD),通过减少心脏交感神经兴奋性起作用;心脏起搏治疗;置入式心脏转复除颤器(ICD).本文主要探讨LQTS的器械治疗进展,但同时也会关注β-受体阻滞剂和LCSD治疗,因为三种治疗手段互为补充.