经胸腔镜左心交感神经切除术治疗先天性长QT综合征的麻醉管理

摘要

先天性长OT综合征(c-LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常的一组临床综合征,心电图表现为QT间期延长和T波形态异常.其特征性心律失常为尖端扭转型室性心动过速(TdP),TdP可使c-LQTS患者突然发生晕厥,惊厥,甚至心源性猝死.目前LQTS的标准治疗方法为β-受体阻滞剂和左心交感神经离断术(LCSD).β-受体阻滞剂可以降低c-LOTS患者的死亡率和心血管事件的发生率,但仍有20%～25%的患者内科治疗无效而需采用其他方法治疗,其中左心交感神经离断术是较理想的选择.本院胸外科近年来先后为8例内科治疗无效的c-LQTS患者,经胸腔镜行左心交感神经离断术,取得了较好效果.现将临床资料及围术期麻醉管理要点进行总结.