获得性长QT综合征

摘要

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS).aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP).可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死.目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长.其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生.aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等.目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率.