鞍上部肉芽腫に対し開頭摘出術を施行したErdheim-Chester病の 1例

摘要

Erdheim-Chester (E-C)病は1930年にChester') により初めて報告された稀な疾患で，長管骨に特 徴的病的所見を呈する非ランゲルハンス細胞性組 織球症の一型である.本症は.非ランゲルハン ス細胞系の組織球細胞が異常に増殖し，全身に浸 潤し，さまざまな症状を呈する.本症の原因は不 明であるが,近年，がん遺伝子であるBRAF遺伝 子や遺伝子などの変異が認められるとの 報告がある.今回われわれは，鞍上部肉芽 腫による右視力低下で発症したE-C病例におい て，肉芽腫の開頭摘出術を行った.E-C病の頭蓋 内病変に対し開頭摘出術を行った報告は少なく ， 文献的考察を含め報告する.