非典型的皮疹と急速進行性間質性肺炎で発症した抗CADM-140抗体陽性の皮膚筋炎の1树

摘要

49歳男性.1ヶ月前から発熱，易疲労感，労作時息切れを自覚し，肺炎に対し抗菌薬加療を受けたが 改善せず当院を受診.抗菌薬に高用量ステロイド投与を併用したが酸素化は増悪した.近位筋力の軽度低下? 疼痛，筋原性酵素高値，全身性炎症反応高値，頓部紅斑，内眼角の浸潤性紅斑，爪周囲?爪下出血を認め， 胸部CTで両側浸潤影とすりガラス影を，筋電図では筋原性変化を呈しており，ステロイドパルス療法，シ クロホスフアミドパルス療法，シクロスポリン持続静注療法を追加したが，人工呼吸器管理となり第12病 日に死亡した.剖検肺はびまh性肺胞障害のパターンを呈し，抗CADM-140抗体は陽性であった.非典型 的皮疹のみで発症しており，皮膚筋炎の初期診断に難渋した1例であった.皮膚筋炎は多様な皮疹を呈し， 致死的な間質性肺炎を合併することも多く，その早期診断?治療に同抗体が有用であると考えられたため報 告する.