肺類上皮細胞肉芽腫と好酸球浸潤を認めた原発性胆汁性肝硬変の1例

摘要

症例は1年前から胆道系酵素の上昇を指摘されていた57歳女性.1ヶ月前から乾性咳嗽が出現し， 胸部X線にて両側下肺野斑状影を認め当科に入院となった.経気管支肺生検で，非乾酪性類上皮細胞肉芽 腫を認め，アンギオテンシン変換酵素高値とッベルクリン反応陰性所見等から肺サルコィドーシスと診断さ れたが，肺門リンパ節腫大を認めず，下肺野優位の陰影分布，気管支肺胞洗浄液中CD4/8比率正常，肺好 酸球浸潤，気管支粘膜網目状毛細血管怒張の欠如といった肺サルコィドーシスとしては非典型的所見が多く 存在していた.一方，抗ミトコンドリアM2抗体が高値であり，肝生検にて門脈域へのリンパ球浸潤?胆管 の消失?細胆管の増生?類上皮細胞肉芽腫?病変周囲の好酸球浸潤を認め，Scheuer分類ll~lll期の原発性 胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis ： PBC)と診断された.本例は，肺?肝ともに類上皮細胞肉芽腫と 好酸球浸潤を認める共通した病理像であり，PBCと肺サルコイドーシスの併存ではなく， PBCによる肺病 変と考えられた.