本邦における原発性硬化性胆管炎とIgG4関連硬化性胆管炎の現状 一硬化性胆管炎の診療ガイドライン作成にむけて一

摘要

硬化性胆管炎は原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis ： PSC), IgG4関 連硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis ： IgG4-SC)および二次性硬化性胆管 炎に分類される。2012年にIgG4-SCの診断基準が公表されたことを受けて，厚生労働科学研 究費補助金?難治性疾患等政策研究事業「難治性の肝?胆道疾患に関する調査研究」の硬化性 胆管炎分科会によりPSCとIgG4-SCの本邦における現状について全国調査が行われた。その 結果，PSC197例，IgG4-SC 43例が集計され，PSCに比べてIgG4-SCは男性，高齢者に 多いこと，PSCの年齢分布が二峰性であること，診断時血液所見としてPSCではIgMと アルブミンが高値，IgG4-SCではIgGとIgG4が高値であること，IgG4のIgG4-SC診断感 度と特異度はおのおの89.5%， 87.6%であること，病変部位はPSC肝内外型，IgG4-SC肝内 のみが多ぐIgG4-SCの胆管像分類ではType IVが高頻度，PSCにおける炎症性腸疾患 (inflammatory bowel diseases ： IBD)の合併は35%，PSCの3年生存率85.0%， IgG4-SCの3年生存率90.0%と後者が予後良好であった。本稿ではそれらをもとに進む診療ガイドラ イン作成について今後の方向性を紹介した。