免疫性血小板減少症を伴って発症した後天性血友病A

摘要

72歳男性。血小板減少(0.5万/mul)と貧血で入院。骨髄検査では血小板付着像を欠く巨核球を認めた。さら にplatelet-associated IgG (PA-IgG)高値，H.pylori抗体陽性であった。以上から免疫性血小板減少症(ITP) と診断し，除菌療法，prednisolone (PSL) 20 mg/日 (0.5 mg/kg)およびthrombopoietin (TPO)受容体作動 薬12.5 mg/日を開始した。治療途中で貧血の進行があり精査をしたところ，著明なAPTT延長が認められた。 凝固第VIII因子活性(FVII: C)低下とインヒビ夕ーが検出され，後天性血友病A (AHA)合併と診断した。広 汎な筋肉内出血を来たしたが，免疫抑制療法の強化とrecombinant activated factor FVII (rFVIIa)による止血療 法が奏効し止血が得られた。経過中，一時的にインヒビ夕ーが再出現したが，免疫抑制療法を継続し，発症後 約1年間ITPとAHAの再燃は見られていない。