自己免疫性溶血性貧血に併発した後天性von Willebrand症候群

摘要

症例は17歳の女性で鼻出血と歯肉出血を主訴に受診した。 クームス試験陽性の溶血性貧血に加えて，Von WilIebrand factor（vWF）抗原とristocetin cofactor活性（vWF：RCo）の著しい低下，およびIgGⅠ分画主体の抗vWF抗体を認めたことから，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）に併発した後天性von willlebrand症候群（AvWS）と診断した。 FⅧ／vWF複合体製剤投与後のvWF抗原とvWF：RCoのリカバリーは良好であったが，半減期がともに約2時間と短縮していたこと，正常血漿との混和試験でvWF：RCoとコラーゲン結合能に対する抑制が軽度であったことより，本症例の抗vwF抗体は，VWFの機能抑制ではなくクリアランス亢進に関与していると考えられた。 出血時の止血管理はFⅧ／vWF複合体因子製剤で行い，その後のprednisoloneの投与により，AIHAの改善とともに抗vwF抗体も消失した。 経過中，急性A型肝炎への罹患と妊娠 出産を経験したがAvWSの病像に明らかな影響は認めなかった。 （臨床血液45（3）：223～227，2004）