小児ITPに対する治療ガイドラインの現況とその検証

摘要

小児期の特発性血小板減少性紫斑病（以下ITPと略す）は，その約80％が6カ月以内に治癒する急性型であり，先行感染を伴うことが多く，発症は急激である。 一般に，貧血の進行や重要臓器障害をきたすような重大出血の頻度は低く，特にほぼ唯一生命を脅かす頭蓋内出血はまれで，従来その頻度は1％未満と報告されている。また，血小板減少が遷延して慢性型と診断される小児においても成人型と比較して数年以内に血小板が正常化，ないしは増加して出血症状から解放される例が相当数あることが判明している。 一方，従来からの血小板増加効果を有する治療法は脾摘を除き何れも対症療法であり，ITPの羅病期間短縮や重大出血逓減に寄与するとの証左はなく，原病が自然治癒するまでは，その中止とともに血小板減少が再燃する。 従って，特に小児ITPでの短い羅病期間と良好な予後は，本症の治療方針，特に積極的治療介入の適否に関して多くの議論を呼hでおり，意見の一致をみていないのが現状である。