Eculizumabが奏効した高齢発症非典型溶血性尿毒症症候群

摘要

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS)は，血栓性微小血管症（TMA)の一つであり，高度な腎機能障害を伴 う。その発症には補体第2経路の異常な活性化が関与しているとされ，実際に約70%の症例では補体活性化機 構の遺伝子異常を認める。血漿交換治療のみでは，その腎および生命予後は不良であるが，診断後早期にeculizumab を開始することにより腎機能の改善が期待できる。aHUSの多くは60歳未満の比較的若年成人に発症 し，70歳以上で発症した症例は極めて稀である。今回，80歳で発症したTMAを経験した。ADMTS13活性が 保たれていたことおよび，病原性大腸菌感染など他の要因を否定することにより，aHUSと診断した。透析療 法を必要とするもeculizumabによリ透析から離脱し得た。高齢者のTMAにおいても，aHUSは鑑別疾患の一 つであり,適切な診断と治療を行うことが重要であると考えられた。