オーバービュー

摘要

今回の「臨床血液学一最新情報と今後の展望2018—」， 血小板?凝固?線溶系疾患の領域では，後天性血友病 A，先天性血小板減少症，抗凝固薬の最近の話題の3項 目を取り上げて，3人のエキスパー卜に最新の情報と今 後の展望について，わかりやすく解説していただいた。後天性血友病Aの発症頻度は年間100万人に1.48人 と推定されている非常に稀な疾患である。突然の出血症 状で発症して検査所見では活性化部分ト口ンポプラスチ ン時間が著明に延長しており，血液凝固第VHI因子 (FVIII)活性の低下とFVIIIに対するインヒビ夕一が検 出されれば診断に至る。しかし多くの施設ではFVIII活 性，FVIIIインヒビターの測定を施設内では行っておら ず，診断に時間を要することも少なくない。本特集では 迅速に診断するためにはどうすべきか，ループスアンチ コアグラントとどのように鑑別するか，また出血症状が コントロールできず不幸な転帰を迪ることも少なくない 本疾患の治療をどのようにすべきか，2017年12月に改 訂された最新のガイドラインを紹介しつつわかりやすく 解説されている。さらに同じFVIII活性であっても出血 症状が先天性の血友病Aとは異なり，また症例間でも 差があるのかについても文献を紹介して詳細に解説され ている。