びまh性大細胞型B細胞リンパ腫の組織像を示す 皮膚結節を契機に診断されたt(2;18)(pl2;q21)を伴う 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫

摘要

我々は細胞遺伝学的，臨床的に非特異的な像を示した慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/ SLL)を経験したので報告する。症例は73歳女性。3年前より眉毛部の皮膚結節が緩徐に拡大し紹介された。 皮膚結節はCD5+, CD10—, CD20+, BCL2 + , BCL6+, cyclin D1—の大型細胞が浸潤し，びまh性大細胞型B細胞 リンパ腫と診断された。白血球7,700か/,ヘモグロビン11.8 g/d/，血小板8.5万か/。末梢血中に核異型を伴う 小型リンパ球を4,000か/認め，flowcytometryではCD5+, CD10—, CD20+, CD22+, CD23dim, FMC7+' Smlg义+ , Smlg/c—,末梢血染色体分析でt(2;18)(p12;q21)，+12を含む異常を認め，FISHではスプリツトシダナ ル陽性，融合シグナル陰性。リンパ節組織は偽濾胞形成像を示した。皮膚結節と末梢血のIGHV シークェンス解析で両者は同一変異パターンを示しclonalityが証明された。年単位のindolentな臨床経過であ リRichter症候群とせず，進行期（Rai分類IV， Binet分類C) CLL/SLLと診断。フルダラビン，リツキシマブ 併用療法4コース施行後1年以上無増悪生存中である。