慢性リンパ性白血病-発症進展の病態生理と最新治療-

摘要

慢性リンパ性白血病chronic lymphocytic leukemia (CLL)は，成熟Bリンパ球が，末梢血，骨髄，リンパ 節，脾臓に浸潤，増加する疾患である。欧米では白血病の中で最も頻度が高いが，本邦ではその約10分の1 で，人種的な背景が罹患率の差に寄与している可能性が高い。高齢者に多く診断時年齢の中央値は約70歳であ るが，家族内集積が濃厚である。最近のゲノム解析によりCLL発症と関連する遺伝子座が発見され，その遺伝 子多型（SNP)がCLL発症にかかわる危険因子ではないかと推察されている。CLLでは，腫瘍細胞と微小環 境の相互作用が病態の形成と進展に強く関係している。分子標的薬の開発に伴い，CLL細胞を標的にした薬 剤と，CLL細胞が生存増殖する微小環境を標的にした薬剤が登場し，その診療内容は大きく変化している。本 稿ではCLLの病態の理解の進歩と最新の治療を結びつけて概説する。