特発性血栓症

摘要

特発性血栓症は，先天的な血液凝固亢進状態により病的血栓傾向となり，若年性に重篤な血栓症を発症する 疾患群である。再発を繰り返し，重篤な機能障害を合併することから，長期の療養を要することが多い。また， その発症には不動，脱水，感染，手術，外傷，がh，妊娠，女性ホルモン剤服用などの誘発因子が深く関与する。特発性血栓症のうち先天性アンチトロンビン（AT)欠乏症，先天性プロテインC (PC)欠乏症，先天性プ 口ティンS (PS)欠乏症は,小児慢性特定疾病として医療費助成の対象となっているが，20歳になると助成が 打ち切られる。平成29年4月から，AT，PC, PSの先天的欠乏による特発性血栓症が「特発性血栓症（遺伝 性血栓性素因によるものに限る。）」として指定難病に認定され，医療費助成が開始した。診療体制の整備や臨 床調査個人票によるデータベースの構築'管理などによって，研究と診療がさら進展することが期待される。