多発性骨髄腫に対するlenalidomide投与中に発症した後天性血友病A

摘要

症例は67歳，女性。2009年に貧血，骨病変を認め，症候性多発性骨髄腫IgA-スと診断。Bortezomib, dexa-methasone (DEX)療法後に再発し，2012年にienalidomide (Len), DEX, cyclophosphamide (CPA)で治療 を行った。10日目に血清クレアチニンが上昇し，Lenを休薬したが，APTTが治療開始前の33.7秒から89.5 秒に延長していた。Mixing testでinhibitor patternを示し，第Vlll因子活性2%,第Vlll因子inhibitor 4.85 BU/ mlであり後天性血友病Aと診断。Prednisolone (PSL)を投与し，inhibitor 1.09 BU/m/まで低下した。Lenの 休薬で血清クレアチニンは改善し，Lenの投与を再開したが，inhibitorが再上昇した。Lenを中止し，PSL増量， CPA併用でinhibitorは4力月後に消失した。Len開始と共にinhibitorが出現し，再投与でinhibitorが上昇した 経過からLenによる薬剤性後天性血友病Aを疑った。後天性血友病Aは重篤な出血を来す自己免疫疾患であ り，これまでLen投与と関連が疑われた報告例はなく，稀ながら注意をすべき病態であると考えられる。