フルダラビン?リツキシマブ併用療法が奏効したBing-Neel症候群

摘要

中枢神経系への腫瘍細胞浸潤を伴う原発性マクログロプリン血症（Waldenstram's macroglobulinemia)はBing-Neel症候群として認知されているが，標準的治療は確立していない。症例は74歳男性。進行する認知機 能障害を主訴に受診し，血液検査にてIgM-K型M蛋白血症を認めた。骨髄検査では小型の成熟リンパ球を59% 認め，同細胞の表面形質はCD19， CD20, CD38陽性，CD138一部陽性，CD5， CD10陰性で，軽鎖はkappa鎖優位であった。髄膜炎様の頭部MRI所見と骨髄内腫瘍細胞同様の表現型を示す細胞の脳脊髄液内浸潤所見から Bing-Neel症候群と診断した。Methotrexate髄注とcyclophosphamide内月Sをうも奏効せず，fludarabine/rituximab療法を実施した。速やかに神経症状は改善し，6コース終了後完全寛解に至った。