不良性貧血とMDSの鑑別一内科の立場から

摘要

骨髄における造血能に障害があるために貧血·血球減 少をきたす疾患群は骨髄不全症候群と総称されており，代表的な疾患として再生不良性貧血（aplastic anemia; AA).骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes; MDS),発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; PNH)が知られている。このう ちAAは造血幹細胞および造血前駆細胞レベルでの絶対 的欠乏のために十分な成熟血球を末梢へ供給できない疾 患であり，一方MDSは造血幹細胞および造血前駆細胞 レベルでの後天的遺伝子変異の結果，分化。成熟の途上 で異常なアポト一シスをきたして血球減少に至る疾患と 理解されている。