骨髄線経化を伴ったMDSの病態解析

摘要

骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome :MDS）の中で骨髄線維化を伴った症例（MDS with myelofibrosis: MDS with MF）は10－20％と比較的稀である。 MDS with MFの臨床的な特徴として，骨髄に線維化を伴わないMDS症例に比べて血小板数が保たれていることが多く，原発性骨髄線維症（primary myelofibrosis：PMF）に比べて肝脾腫大を呈することが少ないこと等が知られている。 予後に関しては，さまざまな報告があり，未だコンセンサスが得られていない。例えば，Sultanらは， 5カ月以内に汎血球減少で死亡した8症例を報告している。