特発性細菌性腹膜炎を契機にhepatopulmonary syndrome (肝肺症候群)が顕性化した原発性胆汁性肝硬変の1剖検例

摘要

症例は原発性胆汁性肝硬変(ScheuerⅣ期)の68歳女性.発熱,呼吸困難を主訴に入院した.入院時に著明な低酸素血症が認められた.腹水所見より特発性細菌性腹膜炎と診断し,抗生剤による治療を開始した.低酸素血症は炎症所見の改善に伴い回復傾向を示したが,酸素投与が必要な状態は持続した.肺機能検査,心エコー検査,肺血流シンチグラフィ-では低酸素血症を説明できる異常は認められなかった.胸部CTスキャンでは,肺末梢血管の拡張所見が認められた.臨床経過および画像所見よりhepatopulmonary syndrome (肝肺症候群)の存在が考えられた.約2カ月半の経過で肝不全症状が進行し,食道静脈瘤破裂にて死亡した.剖検で肝肺症候群に特徴的な肺内毛細血管のびまh性異常拡張が確認された.本症例では特発性細菌性腹膜炎の発症を契機に,潜在性であった肝肺症候群が顕性化したと考えられた.