Autoimmune cholangiopathyの経過中にVogt-小柳-原田病を発症した1例

摘要

46歳女性のautoimmune cholangiopathy(以下AIC)の治療経過中にVogt-小柳-原田病(以下原田病)を発症した症例を経験した.症例は2カ月前に肝機能障害を指摘され当科を受診.トランスアミナーゼとALPの高値を認めた.免疫学的検索では抗ミトコンドリア抗体および抗PDH抗体は陰性であったが,抗核抗体,抗平滑筋抗体が陽性を示した.肝生検像では慢性非化膿性胆管炎と胆管消失所見を認めAICと診断した.プレドニゾロン内服を開始したところ急速に肝機能は改善した. 2年8カ月後,後頭部痛に引き続いて両側視力低下が出現した.両側多発性梁液性網膜剥離を認め,髄液中の単核球が増多しており,原田病と診断した.本例はHLA-DR4, DR8が陽性であったが, HLA-DR4のサブタイプDRBl~*0405が既に関与が明らか　 な原田病はもとより,AICの発症にも関与している可能性が想定された.