食品の安全研究をめぐって(平成15年厚生労働科学研究)牛海綿状脳症とその感染発病メカニズム

摘要

プリオン(Prion)は,タンパク質性感染性粒子(proteinaceous infectious particle)の意味で,異常プリオンタンパク質ともいう。 プリオンタンパク質はプリオン遺伝子にコードされ,われわれの体内で何らかの機能を担っているもので,これを正常プリオンタンパク質という。 何らかの理由で,生体内で正常タンパク質の立体構造が変化すると異常プリオンタンパク質(=ブリオン)になる。 プリオンは,脳など中枢神経系組織の神経細胞にある正常プリオンタンパク質がプリオンを核として立体構造を変化させて増殖,沈着し,そして神経細胞を破壊する。