BSEに関する最新の知見と残された課題

摘要

牛海綿状脳症（BSE)は、プリオンと呼ばれる 感染性の異常プリオンタンパク質（PrPSl)が脳、 脊髄などの中枢神経系や一部の末梢神経組織に蓄積 することが原因とされ、脳がスポンジ（海綿）状に 変性する致死性の神経変性疾患であり、予防法およ び治療法は確立されていない。同じ疾患類として、 牟のスクレイピー、鹿慢性消耗病（CWD)、人の クロイツフェルト、ヤコブ病（C J D)などがあり、 プリオン病と総称されている。プリオン病は、その 発生様式によって感染性、遺伝性および原因不明の 孤発性に分類される。