ミトコンドリア脳筋症（MELAS)における脳卒中様発作前と発作後の比較検討

摘要

ミトコンドリア病は3大病型として、ミトコンドリア脳筋症（MELAS ； mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes) 、 tefe進ォ了性外Rft麻痺症候 群（CPEO; chronic progressive external ophthalmoplegia)および、赤色ぼろ線維(MERRF; myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers)力5挙げられる。このつち、ミトコン ドリァ脳筋症における疾患発生頻度は、日本全国の疾学調査により、ミトコンドリア病741 例中、MELAS力"33例（31.4%)であり、3大病型の中で最も頻度が高かったことが報告 されている"。また、ミトコンドリア脳筋症は、mtDNAの転移（t) RNALeu (UUR)のコー