原発性榘状分節性糸球体硬化症

摘要

巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis ：FSGS)は微小変化型ネフローゼ 征候群 (minimal change nephrotic syndrome ： MCNS)と同様に，著明な蛋白尿.浮腫で急速に 発症することが多く，当初はMCNSとの鑑別が困 難であることも多い。しかし，MCNSと異なり， 治療抵抗性?難治性となる例が多く ，腎不全へ移 行するリスクも高い疾患である。本稿では，原発性FSGSにおける蛋白尿発症や 病態進行に関する機序について，最近の知見や学 説を含めて概説する。