13.多発性内分泌腺腫症1型に発生する膵島腫瘍の診断と手術法に関する新たな展開

摘要

多発性内分泌腺腫症1型(MEN 1)に発生する膵島腫瘍にはガストリノーマ,インスリノーマ,グルカコノーマ,非機能性腫瘍などがあり,多発傾向がある.遠隔転移がない場合の治療方針は根治的切除術であるが,正確な局在診断が根治術の成否にかかわる重要な問題であり,動脈内刺激物注入試願がもっとも有用である.1997年に原因遺伝子MEN1が同定され遺伝子診断が可能になった.MEN1型は40歳までの浸透率がほぼ100%であり,遺伝子診断によって確定した保因者に対する遺伝カウンセリングが重要になる.